ノーモサング：急性ポルフィリン症の特効薬

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公開日：2013-07-19

ノーモサング：急性ポルフィリン症の特効薬

コラム：最新DIピックアップ

著者：北村正樹＝慈恵医大病院薬剤部

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2013年5月24日、急性ポルフィリン症治療薬のヘミン（商品名ノーモサング点滴静注250mg）が薬価収載され、近く発売される見込みである（製造承認は3月25日）。適応は「急性ポルフィリン症患者における急性発作症状の改善」で、用法・用量は「1日1回3mg/kgを4日間、点滴静注する。ただし、1日最大250mgを超えないこと」となっている。急性ポルフィリン症は、ヘム合成に関与する酵素群の活性の低下により、δ-アミノレブリン酸（ALA）やポルフォビリノーゲン（PBG）などのポルフィリン前駆体が蓄積することで、腹部症状（腹痛、嘔吐など）、精神症状（幻覚、妄想など）、神経症状（四肢麻痺、筋力低下など...

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