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マルファン症候群の大動脈拡張をARBが抑制

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マルファン症候群の大動脈拡張をARBが抑制

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マルファン症候群の小児患者に対するアンジオテンシンII受容体拮抗薬(ARB)の投与が大動脈拡張の抑制に有効であるという、小規模研究の成績が明らかになった。この結果は、New England Journal of Medicine誌6月26日号に掲載された。 マルファン症候群は、クモ指、長い四肢、水晶体転位、血管障害などを特徴とする常染色体優性の遺伝性疾患。中でも、徐々に進行する大動脈起始部(aortic root)の拡張は、最終的に大動脈解離や大動脈瘤破裂を招き、患者の多くが30~40歳代で死亡する主な原因となっている。 最近、マウスモデルを用いた研究で、本症の大動脈起始部の拡張はTGFβ...

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