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尿素回路を活性化する高アンモニア血症治療薬

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尿素回路を活性化する高アンモニア血症治療薬

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2016年12月22日、高アンモニア血症治療薬カルグルミン酸(商品名カーバグル分散錠200mg)が発売された。本薬は、2016年9月28日に製造販売が承認され、11月18日に薬価収載されている。適応は「N-アセチルグルタミン酸合成酵素欠損症、イソ吉草酸血症、メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症によって生じた高アンモニア血症」。1日100~250mg/kgから開始し、1日2~4回に分けて用時、水に分散して経口投与する。その後は患者の状態により適宜増減する。また、食事による血中アンモニア濃度上昇を防ぐために、可能な限り食前服用するよう患者に指導する必要がある。 N-アセチルグルタミン酸合成酵素(...

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