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全身性強皮症

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公開日:更新日:2022-06-26

全身性強皮症

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全身性強皮症(SSc)は皮膚や内臓諸臓器の線維化と循環障害を併せ持つ結合組織疾患で、いまだ根治的治療法のない難治性病態として取り残されている。軽症例を含めると、わが国の患者数は5万人程度と推測される。小児を含めてあらゆる年齢層にみられるが、好発年齢は40~60歳で、男女比は1:8〜10と圧倒的に女性に多い。難病認定患者数は増えているが、疾患認識の高まりによる軽症例の取り込みがおもな要因と考えられる。わが国では厚生労働省研究班が作成した全身性強皮症の診断基準・重要度分類・診療ガイドライン2016、欧州でも治療推奨2017がある。最近、大規模コホート研究や臨床試験データを用いて活動性評価、進行予測...

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