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リンパ脈管筋腫症

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公開日:更新日:2022-06-26

リンパ脈管筋腫症

リンパ脈管筋腫症の画像

リンパ脈管筋腫症(LAM)は、妊娠可能年齢の女性に好発する慢性進行性全身性の稀少疾患である。肺の嚢胞壁、胸膜、細気管支、血管周囲など、体軸リンパ節などで平滑筋様細胞であるLAM細胞が増殖し、組織を障害する。肺では無数の嚢胞を形成し呼吸不全に至る。気胸が高頻度に認められ、リンパ管の破壊により乳糜胸水を生じることもある。胸郭外では腎臓や肝臓の血管筋脂肪腫(AML)、リンパ脈管筋腫、リンパ管拡大、リンパ節腫大、乳糜腹水、リンパ浮腫などが認められる。LAMは孤発性に発症する孤発性LAM(S-LAM)と、常染色体優性遺伝である結節性硬化症(TSC)に伴うLAM(TSC-LAM)に分類される。LAMの有病...

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