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IgG4関連疾患

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IgG4関連疾患

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従来、自己免疫性膵炎、ミクリック病、後腹膜線維症、炎症性偽腫瘍などと呼ばれていた疾患が「IgG4関連疾患(IgG4-related disease)」という一つの疾患概念に統一できることが、この十数年の日本人を中心とする研究で分かってきた。間質性腎炎や間質性肺炎の一部も同疾患と考えられている。 これらの患者では、共通して腫瘤や結節などの病変中にIgG4陽性形質細胞が浸潤し、血清中のIgG4値も高値を示す。一臓器のみに病変が生じる場合もあれば、複数臓器に同じ特徴を示す病変が発生することもあり、いずれの病変にもステロイドが著効する。例えば、自己免疫性膵炎は硬化性胆管炎を高率に伴うが、この胆管炎に...

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